Wat is Myasthenia Gravis (MG)

Myasthenia Gravis (MG) is een spierziekte waarbij het contact tussen zenuw en spier is verstoord. Voordat een spier samentrekt, krijgt deze een seintje uit het ruggenmerg of de hersenstam.
Het stofje acetylcholine zorgt voor het overbrengen van dat seintje via de zenuw op de spier. De spier heeft speciale ontvangstplaatsen voor acetylcholine. Bij mensen met MG breekt het eigen afweersysteem deze ontvangstplaatsen af. Hierdoor zijn er te weinig ontvangstplaatsen voor acetylcholine.
Het gevolg is dat er minder contact is tussen spier en zenuw, waardoor de spieren minder goed functioneren. De spieren die het meest worden aangedaan zijn de gezichts-, mond- en keelspieren. De klachten die hierdoor ontstaan, zijn zakkende oogleden, dubbelzien, moeite met slikken of kauwen en ademhalingsproblemen. Soms zijn de spieren in armen en benen aangedaan.
Vaak verergeren de klachten bij gebruik van de spieren en verminderen de klachten bij rust.

Myasthenia Gravis betekent letterlijk vertaald 'ernstige spierzwakte' en is een neuromusculaire aandoening. Dat wil zeggen: een aandoening die leidt tot het niet of onvoldoende functioneren van de spieren. Er bestaan meer van dergelijke aandoeningen die net als MG betrekkelijk zeldzaam zijn. MG kenmerkt zich door een sterk wisselende spierzwakte: de ene keer heeft men er veel last van, de andere keer nauwelijks.
MG kan op iedere leeftijd optreden, zowel bij mannen als bij vrouwen. De prevalentie varieert tussen de 1-2 per 10.000. Dit betekent dat er op een willekeurig moment zo'n 2000 MG patiënten zijn in heel Nederland. MG kan op elke leeftijd optreden. Er is een piek in de incidentie bij vrouwen tussen de 20 en 30 jaar en bij mannen tussen de 40 en 60 jaar. De ziekte is niet erfelijk.

Wat is de oorzaak van MG?
Spieren zorgen voor beweging. Hiertoe krijgen zij, via de zenuwen, een 'signaal' van de hersenen. Bij MG is er iets mis met de overdracht van signalen van de zenuw naar de spier. Normaal gesproken wordt het signaal van de zenuw op de spier overgebracht door een chemische stof (acetylcholine) die aan het uiteinde van de zenuw wordt geproduceerd en door speciaal gevoelige 'ontvangers' in de spier wordt opgenomen. Bij MG zijn veel van deze ontvangers geblokkeerd of kapot gegaan. Dit is veroorzaakt door een verkeerde reactie van het immuunsysteem: de ontvangers worden door het immuunsysteem niet als 'eigen' weefsel beschouwd maar als 'vreemd' en daarom worden ze door antilichamen aangevallen en vernietigd. MG is dan ook een auto-immuunziekte.

Verschijnselen
De aard en de ernst van de verschijnselen kunnen van persoon tot persoon verschillen.
Veel voorkomende verschijnselen zijn:
- zakkende oogleden en dubbelzien;
- een wat vlakke gelaatsuitdrukking (weinig mimiek);
- moeilijkheden met kauwen en/of slikken;
- slappe lippen en een zakkende onderkaak, waardoor de kin gesteund moet worden bij het eten en spreken;
- zwakte in armen, handen en benen;
- zwakte in rug- en nekspieren;
- ademhalingsmoeilijkheden.
Men kan last hebben van één of meer van deze verschijnselen. Bij oculaire myasthenie bijvoorbeeld, blijven de symptomen beperkt tot de uitwendige oogspieren. Het komt maar zelden voor dat men last heeft van alle verschijnselen.
De ernst van de verschijnselen kan ook bij dezelfde persoon sterk wisselen: 's morgens is men doorgaans op zijn best. Naarmate de dag vordert, verergert de spierzwakte. De spierkracht herstelt zich weer na een rustpauze.
Het verloop van MG is moeilijk te voorspellen. Bij veel patiënten is er een geleidelijke verergering en uitbreiding van de symptomen in de eerste drie tot vijf jaar, waarna een zekere stabilisering optreedt en op de lange duur een geleidelijke verbetering.

Door de in te stellen therapie zal de dokter proberen te voorkomen dat de verschijnselen zo toenemen dat een normale levenswijze niet meer mogelijk is. Een tijdelijke verergering van de verschijnselen kan optreden door gebrek aan slaap, door emoties of infectieziekten, vooral als deze met koorts gepaard gaan.

Medicijnen
Bij de behandeling van MG worden verschillende medicijnen gebruikt die, hoewel ze de oorzaak van de ziekte niet kunnen beïnvloeden, wel kunnen leiden tot een verbetering van de spierkracht.
Er zijn medicijnen die de werking van het acetylcholine versterken, wat kan helpen om de niet geblokkeerde ontvangers in de spier extra te stimuleren. Er zijn ook medicijnen die de aanmaak of werking van antilichamen onderdrukken.

Verwijdering van de zwezerik (thymectomie)
Behalve behandeling met medicijnen wordt ook verwijdering van de zwezerik (thymus) toegepast. Het is gebleken dat deze ingreep, vooral bij jonge mensen en als de ziekte nog niet zo lang bestaat, een heel gunstige invloed kan hebben zonder dat de algehele gezondheidstoestand eronder te lijden heeft.

Wetenschappelijk onderzoek
In de afgelopen jaren is er, ook op internationaal niveau, een intensieve samenwerking ontstaan op het gebied van het wetenschappelijk onderzoek naar MG.
Er wordt onder meer onderzoek gedaan naar de rol van het immuunsysteem en naar geneesmiddelen en behandelingsmethoden.

Uitgave nr. K004
december 1999
Bron: www.vsn.nl

Mijn klachten
Hieronder vind je een beschrijving van mijn klachten; ik heb duidelijk het zgn. 'bulbair syndroom' dat de onderstaande symptomen kent. Alle genoemde symptomen komen bij mij voor helaas. 's Ochtends zijn de klachten meestal erger dan 's avonds. Onder invloed van koorts, stress of vermoeidheid nemen de klachten toe.
Onder de bulbaire symptomen zijn spraakproblemen in de eeste instantie het meest voorkomend. Dit kan een nasale stem zijn of moeilijkheid in articulatie. Meer dan enig ander symptoom kan dysarthria zich openbaren bij emotie.
Dit kan samengaan met moeilijkheden bij het slikken en kauwen. Als de dysarthria een gevolg is van een onvoldoende werking van het palatum (gehemelte) ziet men vaak dat vloeistoffen via de neus worden ‘opgegeven’.

Kauwen kan aan het einde van de maaltijd problemen geven. Sommige patiënten bemerken deze symptomen voor het eerst bij het kauwen van pizza of steak. Als het symptoom ernstig is zakt de kaak naar beneden en moet de kaak ondersteund worden met de hand.
Problemen met slikken kunnen leiden tot verstikking en daardoor tot levensbedreigend zuurstoftekort. Een belangrijk bijkomend symptoom dat samengaat met de ernst van dysphagia is gewichtsverlies. Patiënten met onbehandelde bulbaire zwakte kunnen 5 tot 10 kilo gewicht verliezen in slechts enkele maanden.

Zwakte in de nekspieren kan moeilijkheden veroorzaken bij het omhoog houden van het hoofd, wat vooral lastig is bij fietsen of werken met het hoofd in een naar voren gebogen positie.

Zwakte van de gezichtsspieren kan plotseling optreden maar meestal vindt er een langzame verergering plaats. De patiënt klaagt over onbeweeglijkheid van de spieren, soms over paraesthesias (tintelingen) of hypalgesia (gevoelloosheid in de spieren). De gezichtsuitdrukking kan veranderen, met name bij emoties. Lachen wordt vervormd (men kan soms niet onderscheiden of de patiënt lacht of niet). Veel platiënten voelen zich beperkt door deze veranderde gezichtsuitdrukking en gaan nieuwe contacten uit de weg. Hen wordt gevraagd waarom ze altijd verdrietig of boos kijken.

Onvoldoende kracht in de spieren rond de ogen kan problemen veroorzaken bij het gesloten houden van de ogen tijdens het douchen en haar wassen. Verschillende patiënten kunnen niet een oog sluiten en het andere open houden bij het nemen van foto’s. Als de ogen niet geheel gesloten zijn tijdens het slapen kunnen irritaties optreden bij het ontwaken.
Zwakte in de spieren rondom de mond wordt als eerste opgemerkt als de patiënt niet meer in staat is te fluiten, te kussen of een ballon op te blazen, bij krachtig niezen, bij het eten met een lepel of bij het uitspreken van bepaalde medeklinkers met de lippen.

Zwakte van de tongspier kan ook dysarthria (spraakproblemen) veroorzaken en het doorslikken van voedsel bemoeilijken of verhinderen. De tijd die nodig is om een maaltijd te eten neemt toe, en het spreken tijdens de maaltijd wordt moeilijk. Sommige patiënten noemen het gevoel als een ‘dikke’ tong die ‘niet in de mond past’.
Het is opmerkelijk dat sommige patiënten ernstige bulbaire symptomen ondervinden maar geen afwijkingen aan de ogen bemerken, zoals dubbel zien of ptosis (zakken van de oogleden).
bron: www.isno.nl